Hypospadie 

(ventrale Fehlmündung der Harnröhre) 

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Definition / Ursache

Unter einer Hypospadie versteht man eine angeborene Fehlmündung der Harnröhre beim Jungen. Ungefähr jeder 200. Knabe kommt heutzutage mit einer Hypospadie zur Welt. (Im Vergleich dazu kommt eine Lippen Kiefer Gaumen Spalte “nur“ bei jedem 500. Knaben vor). Die Ursache für eine Hypospadie ist nicht endgültig geklärt. Es gibt erbliche Formen. Daneben spielen auch endokrinologische und umweltbedingte Einflüsse eine Rolle. Die Harnröhrenmündung kann bei dieser Fehlbildung prinzipiell an jeder Stelle am Unterrand der Penisschaftes liegen. a: glandulär b: (sub-) coronar c: mid-shaft d: penoskrotal e: skrotal f: perineal Verbunden damit ist praktisch immer ein unvollständiger Schluss der Vorhaut ("Vorhautschürze") sowie eine mehr oder weniger starke Krümmung des Penisschaftes. Der Schweregrad der Hypospadie wird sehr vom Grad der Krümmung des Penis und der Position der Harnröhrenöffnung bestimmt. Diese Krümmung kann ihre Ursache in einer Verkürzung der Haut an der Unterseite des Penis haben oder an einer verkürzten Urethralrinne (das ist das Gewebe, das sich eigentlich zur Harnröhre hätte entwickeln sollen) liegen. Als dritte mögliche Ursache für die Verkrümmung kommt eine Verkürzung der Schwellkörper in Betracht. Leider kann man diese Ursachen manchmal nicht bei der körperlichen Untersuchung voneinander unterscheiden, sondern muss das im Rahmen der ersten Operation durch eine spezielle Untersuchung der Schwellkörper herausfinden.

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Diagnostik

Die Diagnose kann auf einen Blick gestellt werden. Manchmal sollte bei sehr ausgeprägten Formen eine endokrinologische (Hormon-) Abklärung und eine genetische Abklärung durchgeführt werden. Da manchmal auch Begleitfehlbildungen an den Nieren vorkommen können, sollten diese auch mittels Ultraschall abgeklärt werden. Man erkennt gut die (Fehl-) Mündung der Harnröhre (*) und die ausgeprägte Verkrümmung des Penisschaftes – in diesem Fall bedingt durch eine Verkürzung der Haut (#)

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Behandlung / Operation

Der ideale Zeitpunkt für die Operation liegt um den ersten Geburtstag, da in diesem Alter die Wundheilung sehr rasch verläuft und die Kinder in der Regel gut mit dem Heilungsverlauf zurechtkommen. Wir legen als Schiene für die neue Harnröhre einen weichen Silikonschlauch ein, über welchen der Urin abfließen kann. Dieses wird nach 5-7 Tagen entfernt. Ein wichtiger Bestandteil der Korrektur der Hypospadie ist die Aufhebung der manchmal sehr ausgeprägten Krümmung des Penisschaftes. Nur auf diese Weise kann erreicht werden, dass der Patient später einen geraden und normal großen Penis hat. Die Rekonstruktion der Harnröhre kann je nach Ausprägung des Befundes auch ein mehrzeitiges Vorgehen erforderlich machen. Manchmal entscheidet sich erst bei der ersten Operation, ob ein einzeitiges oder mehrzeitiges Vorgehen notwendig ist. Wenn ein mehrzeitiges Vorgehen erforderlich ist, dann wird nach der Aufrichtung des Penisschaftes Gewebe für die zukünftige Harnröhre transplantiert. Dazu verwenden wir entweder die Vorhaut, oder Mundschleimhaut, die wir aus der Unterlippe entnehmen. Das verheilt in der Regel schnell und ohne Folgen. Im dritten Schritt wird dann aus diesem Transplantat eine Harnröhre geformt. (sog. STAC Repair: Staged Tubularized Autograft Repair for Primary Proximal Hypospadias with 30-Degree or Greater Ventral Curvature. Snodgrass W, Bush N. J Urol 2017 Sep;198(3):680- 686) Bei einem einzeitigen Verschluss wenden wir das sog. TIP – Verfahren (Tubularized incised plate (TIP) hypospadias repair) an: Dabei wird die  Urethralrinne aus der Eichel heraus präpariert und zu einer neuen Harnröhre verschlossen. Zur Schienung verbleibt ein weicher Katheter in der Harnröhre, der nach ca. 1 Woche wieder entfernt wird.  Das geschieht dann ambulant in der Sprechstunde. Im Anschluss muss dann die Eichel regelmäßig mit z.B. Bepanthen© oder Aquaphor© Salbe eingecremt werden. Es müssen keine Fäden entfernt werde. Der stationäre Aufenthalt  beträgt ca. 2-3 Tage, je nach Schweregrad der durchgeführten Operation.

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Nachbehandlung

In der Nachbehandlung sind regelmäßige Kontrollen mit Überprüfung des Urinflusses (Uroflow) erforderlich. Diese Untersuchung gelingt aber erst, wenn der Knabe auf Kommando Wasserlassen kann. Wenn nach 6-12 Monaten alles in Ordnung ist, brauchen Sie in der Regel nicht mehr zu weiteren Kontrollen in die Sprechstunde kommen.  Komplikationen, die bei der Operation auftreten können sind zum einen die Nahtundichtigkeit (Fistel) und die Verengung der neuen Harnröhrenöffnung (Meatusstenose). Auch wenn die Rate der Komplikationen niedrig ist, kann es manchmal notwendig sein, ca. 6 Monate nach der ersten Operation einen erneuten Eingriff vorzunehmen, um z.B. eine Fistel zu verschließen.