Doppelteanlage der ableitenden Harnwege

Doppelniere, Ureter fissus und Ureter duplex

Definition / Ursache

Der Ureter fissus ist eine Fehlbildung, bei der die Niere zwei Harnleiter aufweist, welche sich im weiteren absteigenden Verlauf vereinen und dann als ein gemeinsamer Ureter (Harnleiter) in die Blase münden. In der Regel findet sich dementsprechend auch eine Doppelniere oder ein doppeltes Nierenbecken. Wenn die Harnleiter auch getrennte Mündungen in die Blase haben, so liegt ein Ureter duplex vor. Ein Ureter fissus ist in der Regel asymptomatisch. Dieser entsteht während der Embryonalentwicklung durch die Spaltung der Ureterknospe. Wenn es aufgrund einer asynchronen Peristaltik zu einem Rückfluss von Urin in den anderen Harnleiter kommt oder Harnwegsinfektionen auftreten, wird er symptomatisch. Beim Ureter duplex liegt die sogenannte Meyer-Weigert-Regel vor: Hierbei bleiben zwei Ureterknospen bestehen und beide bilden voneinander getrennt einen Ureter aus. So mündet der vom oberen Nierenbecken abgehende Ureter kaudal des vom unteren Nierenbecken abgehenden Ureters in die Harnblase! Neben der Harnwegsinfektion kann auch eine kindliche Inkontinenz Hinweis auf einen Ureter duplex geben.

Diagnostik

Meistens als Zufallsbefund oder durch Pränataldiagnostik. Eine Ultraschalluntersuchung sollte immer im Anschluss eines zweiten Harnwegsinfektes oder bei frühkindlichen Harnwegsinfektionen durchgeführt werden. Der Ultraschall ist das entscheidende diagnostische Instrument. Ergänzend kann im weiteren Verlauf ein Miktionszystoureterographie, eine Nierenszintigraphie oder ein Uro-MRT notwendig werden.

Behandlung / Operation

Bei asymptomatischen Patienten sind erstmals nur regelmäßige Verlaufskontrollen erforderlich. Bei symptomatischen Patienten, insbesondere mit vorliegendem vesikoureteralem Reflux oder bei Nierenschädigung ist die operative Sanierung indiziert.
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Ureter duplex

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Der Ureter fissus ist eine Fehlbildung, bei der die Niere zwei Harnleiter aufweist, welche sich im weiteren absteigenden Verlauf vereinen und dann als ein gemeinsamer Ureter (Harnleiter) in die Blase münden. In der Regel findet sich dementsprechend auch eine Doppelniere oder ein doppeltes Nierenbecken. Wenn die Harnleiter auch getrennte Mündungen in die Blase haben, so liegt ein Ureter duplex vor. Ein Ureter fissus ist in der Regel asymptomatisch. Dieser entsteht während der Embryonalentwicklung durch die Spaltung der Ureterknospe. Wenn es aufgrund einer asynchronen Peristaltik zu einem Rückfluss von Urin in den anderen Harnleiter kommt oder Harnwegsinfektionen auftreten, wird er symptomatisch. Beim Ureter duplex liegt die sogenannte Meyer- Weigert-Regel vor: Hierbei bleiben zwei Ureterknospen bestehen und beide bilden voneinander getrennt einen Ureter aus. So mündet der vom oberen Nierenbecken abgehende Ureter kaudal des vom unteren Nierenbecken abgehenden Ureters in die Harnblase! Neben der Harnwegsinfektion kann auch eine kindliche Inkontinenz Hinweis auf einen Ureter duplex geben.

Diagnostik

Meistens als Zufallsbefund oder durch Pränataldiagnostik. Eine Ultraschalluntersuchung sollte immer im Anschluss eines zweiten Harnwegsinfektes oder bei frühkindlichen Harnwegsinfektionen durchgeführt werden. Der Ultraschall ist das entscheidende diagnostische Instrument. Ergänzend kann im weiteren Verlauf ein Miktionszystoureterographie, eine Nierenszintigraphie oder ein Uro-MRT notwendig werden.

Behandlung / Operation

Bei asymptomatischen Patienten sind erstmals nur regelmäßige Verlaufskontrollen erforderlich. Bei symptomatischen Patienten, insbesondere mit vorliegendem vesikoureteralem Reflux oder bei Nierenschädigung ist die operative Sanierung indiziert.